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Achalasie und essenzielle Öffnungslähmung

Ursache

Es handelt sich um eine seltene funktionelle, neuromuskuläre Erkrankung der gesamten Speisröhre durch eine Degeneration der autonomen Nervenbahnen mit Fehlen einer regulären Kontraktion der Speiseröhrenmuskulatur in Richtung Magen und einer Öffnungslähmung des unteren Speiseröhrenschließmuskels (Ösophagusmund) am Übergang zum Magen. 

Symptome

Schluckbeschwerden, oft ausgeprägter bei flüssiger als fester Nahrung. Schmerzen hinter dem Brustbein, insbesondere nach dem Essen. Schlechter Atem, Verschlucken mit Lungenentzündung als Komplikation.

Diagnostik

Kontrastmittelschluck mit Röntgenbildgebung unter Durchleuchtung. Endoskopie, gegebenenfalls mit Gewebeentnahme zum Tumorausschluss. Manometrie mit Messung des Sphinkterdruckes (Schließmuskel), gegebenenfalls Endosonografie zum Tumorausschluss.

Indikation

Die Therapie der Wahl besteht in einer medikamentösen Therapie und in der schonenden, sich mehrmals wiederholenden endoskopischen Erweiterung (Dilatation) des Ösophagusmundes. Bleiben jedoch wiederholte Dehnungen ohne den gewünschten Erfolg, so ist eine Operation indiziert. Auch in unklaren Fällen muss gegebenenfalls operiert werden, denn hinter der Verengung kann sich auch einmal eine bösartige Geschwulst bilden. 

Operative Therapie

Mit der Kardiomyotomie (Myotomie: operative Durchtrennung eines Muskels) wird nach einer Eröffnung des Oberbauches mit einem Längsschnitt der Übergang von der Speiseröhre in den Magen freigelegt und ein von der Speiseröhre in den Magen übergreifender Schnitt durch die Muskulatur unter Schonung der Schleimhaut durchgeführt. Die verkrampfte Muskulatur wird so entspannt. Anschließend wird der obere Magenanteil zirkulär um die Inzision (operativer Einschnitt) gewickelt und an der Magenvorderwand befestigt (Fundoplicatio). Die Operation wird an unserer Klinik meist mit der Schlüssellochtechnik (laparoskopisch) durchgeführt. Die Operationen zielen auf eine erleichterte Passage der Speisen in den Magen.

Komplikationen

Bei einer unentdeckten oder ungenügend behandelten Achalasie besteht im Langzeitverlauf ein erhöhtes Risiko der Entstehung eines Speiseröhrenkrebses. Risiken der konservativen Dilatationstherapie sind die Perforation der Speiseröhrenwand. Bei einer operativen Therapie besteht das kleine Risiko einer Verletzung des Nervus vagus. In einigen Fällen kommt es zu einem ungenügenden Verschluss des unteren Ösophagusmundes und zur Refluxkrankheit mit Sodbrennen. 

Nachsorge

Aufgrund des erhöhten Karzinomrisikos empfiehlt sich eine regelmäßige endoskopische Nachkontrolle der Speiseröhre und des Magens mit Gewebeentnahmen bei auffälligen Befunden.