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Das Marfan-Syndrom, eine angeborene und
lebensbedrohliche Bindegewebsschwäche,
kann mit Schäden an Hauptschlagader, Au-
gen und Skelett einhergehen, häufig sind
die Symptome unspezifisch. Umso wich-
tiger ist für die Patienten eine Betreuung
durch ein interdisziplinäres und erfahrenes
Ärzteteam – wie am Marfan-Zentrum des
Klinikums. Dieses ist jetzt von der Landes-
regierung Baden-Württemberg zertifiziert
worden. Mit der erfolgreichen Prüfung kann
den Betroffenen zusätzlich zur stationären
Behandlung eine umfassende ambulante
Diagnostik angeboten werden. Das Zen-
trum, in dem jährlich rund 100 Patienten
behandelt werden, wurde in engem Kontakt
mit der Patientenvereinigung Marfan-Hilfe
Deutschland e.V. gegründet.
Forschungsprojekt mit der
Charité in Berlin
Am Marfan-Zentrum sind zwölf Disziplinen
beteiligt, alle Experten – dazu gehören
Kardiologen, Kinderkardiologen, Herzchi-
rurgen, Augenärzte und Radiologen – brin-
gen ihre Erfahrung mit der seltenen Krank-
heit ein. Zentrale Anlaufstelle für Patienten
ist die Marfan-Ambulanz in der Chirurgie.
Nach einem ausführlichen Eingangsge-
spräch erhalten sie Untersuchungstermine
in den einzelnen Fachkliniken – innerhalb
eines Tages ist die komplette Diagnostik
abgeschlossen. Zusätzlich wird eine hu-
mangenetische Untersuchung und Gendia-
gnostik angeboten.
Auch in der Forschung sind die Ärzte aktiv.
Ziel ist es, Therapien zu entwickeln, die
Symptome abschwächen und Komplikati-
onen vorbeugen. So arbeitet das Heidel-
berger Team um Dr. Kallenbach, Leiter des
Marfan-Zentrums und Leitender Oberarzt
an der Klinik für Herzchirurgie, gemeinsam
mit Humangenetikern der Universitätsme-
dizin Charité in Berlin an einer Genthera-
pie, um das Aufweiten und Einreißen der
Aorta zu verhindern. Dazu bringen sie im
Tierversuch mittels veränderter Viren den
genetischen Bauplan für ein Eiweiß, das
diesen Prozess blockiert, direkt in die Zel-
len der Aortenwand ein. Das Projekt wird
von der Deutschen Forschungsgemein-
schaft gefördert.
Tina Bergmann
>> Mehr zum Thema
www.klinikum.uni-heidelberg.de/Mar-
fan-Zentrum.120772.0.html
KompletteDiagnostik aneinemTag
Zertifiziertes Marfan-Zentrum bietet Patienten Abklärung aus einer Hand
>> Hintergrund
In Deutschland leiden ca. 9.000 Menschen an einem
Marfan-Syndrom
, einer lebensbedrohlichen Bindegewebschwäche. Typische
äußere Merkmale sind hoher Wuchs und graziler Köperbau; doch bei vielen Betroffenen gibt das Erscheinungsbild keine Hinweise auf
die Erbkrankheit, die ohne entsprechende Behandlung tödlich verlaufen kann. Häufigste Todesursache sind Risse in der Hauptschlag-
ader: Das Bindegewebe der Gefäßwand wird zunehmend schwächer und brüchig, die Aorta weitet sich und kann schließlich reißen.
Weitere charakteristische Folgen sind u.a. eine Lockerung der Augenlinsen und Verformungen der Wirbelsäule. Da die Erkrankung so
selten ist, haben nur wenige niedergelassene Kollegen ausreichend Erfahrung in der Behandlung. Am Klinikum erhalten die Patienten
eine umfassende Abklärung aus einer Hand, die langwierige Arztsuche bleibt ihnen erspart. Trotz aller Bemühungen der Experten ist
bislang nur die Behandlung der Symptome, aber keine Heilung möglich. Entscheidend für die Lebenserwartung der Patienten ist oftmals
die rechtzeitige Operation an der Aorta. Herzchirurgen setzen dabei eine Gefäßprothese aus Kunststoff ein und stabilisieren so die gewei-
tete Wand der Schlagader. So wurden im letzten Jahr in der Klinik für Herzchirurgie drei Mitglieder einer Familie mit Marfan-Syndrom – eine
Mutter (49) und ihre beiden Söhne (24 und 21) – erfolgreich operiert.
Das Team der Marfan-Ambulanz (v.l.): Dr. A. Jonas, Dr. D. Badow-
ski, PD Dr. K. Kallenbach, Dr. D. Kojic, Frau Hennicke.