Fall: ältere Dame mit Verschlechterung des Allgemeinzustandes

Diagnose:

Lungenfibrose

Erläuterung der Diagnose:

Lungenfibrose bei mikroskopischer Polyangiitis, die sich anfangs als retikuläre Zeichnungsvermehrung und Fleckschatten bei Hämorrhagien (alveoläre Einblutung) manifestiert. Im Verlauf kommt es durch den fortschreitenden fibrotischen Umbau des Lungengerüstes zur Ausbildung von Arealen mit Honigwabenmuster (honey combing).

Die Lungenfibrose ist ein Endstadium von vielen verschiedenen Lungengerüsterkrankungen und nicht spezifisch für eine Erkrankung.

Bei radiologischer Diagnose einer Lungenfibrose ist nicht direkt auf die Grunderkrankung zu schließen. Die Diagnose ergibt sich aus der Anamnese, Klinik, den Laborparametern und der Bildgebung. Eine Lungenfibrose kann sich entwickeln aus entzündlichen Veränderungen wie einer chronischen Bronchitis oder chronischen interstitiellen Pneumonie und Kollagenosen (z.B. rheumatoide Arthritis, Sklerodermie, Lupus erythematodes). Pneumonkoniosen (Lungenstauberkrankungen, z.B. Asbestose, Silikose) führen häufig zur Lungenfibrose. Weitere Erkrankungen, die mit einem fibrotischen Umbau des Lungengerüstes einhergehen können sind die Sarkoidose (Morbus Boeck), Amyloidose oder die seltene Histiozytose X. Außerdem gibt es eine idiopathische Lungenfibrose (Hamman-Rich-Syndrom). Das Interstitium der gesunden Lunge ist in der Regel nicht auf dem Röntgenthorax zu sehen. Erst wenn die pathologischen Veränderungen des Bindegewebes fortgeschritten sind, kann man diese röntgenologisch erfassen. Die Computertomographie kann die Veränderung des Interstitiums frühzeitig erfassen.

Lungenfibrose: Bindegewebiger Umbau des Lungengerüstes. Die mikroskopische Polyangiitis (p-ANCA positiv) gehört wie der Morbus Wegener zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden, die die kleinen Gefäßen befallen. Im Gegensatz zum M. Wegener (c-ANCA positiv) ist die Entzündung der mikroskopische Polyangiitis histologisch nicht granulomatös. Die Ätiologie dieser seltenen Erkrankung ist unbekannt. Die Lungengefäße werden weniger häufig als die Nieren betroffen, die in 70 % (Glomerulonephritis) befallen sind und maßgeblich die Prognose beeinflussen. Hautveränderungen (palpable Purpura) treten in ca. 40% der Fälle auf. Bei respiratorischer Beteiligung kommt es zu diffusen alveolären Hämorrhagien teils subklinisch teils mit Hämoptysen und Dyspnoe. Da die Lungenbeteiligung bei systemischen Vaskulitiden nicht symptomatisch sein muss, aber wichtig für den Krankheitsverlauf sein kann, ist die bildgebende Diagnostik (z.B. HR-CT Thorax) von großer Bedeutung.