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46 Allgemein-, Viszeral- und Transplantationschirurgie

3.2 Familiäre adenomatöse Polyposis coli (FAP)-Sprechstunde

Leitung:

OÄ PD Dr. M. Kadmon

Ärztliche Mitarbeiter: Dr. I. Treiber Dr. P. Ganschow

Mitarbeiter: H. Atik

Seit fast 20 Jahren wird an unserer Klinik ein Pa-tientenregister für Patienten mit familiärer ade-nomatöser Polyposis coli (FAP) geführ t, in das prospektiv vom Zeitpunkt der Erstvorstellung des Patienten an alle krankheitsrelevanten klinischen und genetischen Daten aufgenommen werden. Mittlerweile werden weit über 400 Familien mit betroffenen Patienten und Angehörigen bei uns betreut. Unsere Klinik hat deutschlandweit be-reits Anfang der 80er Jahre begonnen, einen Schwerpunkt in diesem Bereich aufzubauen und hat sich seitdem um die stetige Weiterentwicklung der Operationstechniken bemüht. Die erste konti-nenzerhaltende Proktokolektomie mit ileoanaler Pouchanlage fand hier 1982 statt. Seitdem haben sich laparoskopische Techniken entwickelt, die bei diesem Eingriff erfolgreich eingesetzt werden. Re-gisterarbeit und operative Expertise bei dem tech-nisch aufwändigen Verfahren haben ganz wesent-lich zur Prognosebesserung des Krankheitsbildes beigetragen.

Es f indet regelmäßig eine Spezialsprechstunde in enger Kooperation mit der Humangenetischen Poliklinik des Instituts für Humangenetik und der Sektion Psychoonkologie der Klinik für Psychoso-matische und Allgemeine Klinische Medizin statt. Dies ermöglicht eine umfassende Betreuung be-troffener Patienten und deren Familien.

Durch lückenloses Familienscreening, frühe Dia-gnosestellung und etablierte Operationstechniken verschiebt sich die Betreuung unserer Patienten zunehmend in Richtung extrakolonischer Mani-festationen der FAP. Mehr und mehr Patienten wenden sich an uns wegen Krankheitsmanifesta-tionen, die nach der Entfernung des Dickdarms auf treten. Die wichtigsten sind Duodenalade-nome mit der Gefahr der malignen Entartung und Desmoide, Weichteiltumore, die eine wesentliche therapeutische Herausforderung darstellen. Das besondere Augenmerk unseres Nachsorgepro-

gramms liegt daher auf der Früherkennung und individuellen Therapie dieser Krankheitsmanife-stationen. Vor allem Patienten mit kompliziertem Desmoidverlauf profitieren von unserer interdis-ziplinären Zusammenarbeit mit Radiologen, Inter-nisten, Strahlentherapeuten und Onkologen. Bei Patienten mit schwerwiegender Duodenaladeno-matose empfehlen wir die vorbeugende Entfer-nung des Zwölffingerdarms, die mittlerweile mit Erhaltung der Bauchspeicheldrüse möglich ist.

Entsprechend aktueller Beobachtungen, dass Pati-enten nicht selten auch Adenome im Pouch und an der pouchanalen Anastomose entwickeln, richten wir unser Augenmerk aktuell auch auf diese Pro-blemzone, um eine weitere Prognosebesserung für betroffene Patienten zu erzielen.

In den Jahren 2008 und 2009 verzeichneten wir insgesamt 910 Patientenbesuche in unserer Sprechstunde aufgrund dieses seltenen Krank-heitsbildes. 63 Patienten mussten sich in diesem Zeitraum einem operativen Eingriff am Dickdarm, am Zwölffingerdarm oder aufgrund eines Desmo-ids unterziehen. Dabei konnten alle betroffenen Patienten aus uns bekannten Familien einer pro-phylaktischen Operation vor Entwicklung eines bösartigen Tumors unterzogen werden.

In den letzten Jahren suchen auch vermehr t Pa-tienten mit anderen, selteneren Polypenerkran-kungen in unserer Sprechstunde Rat. So haben wir auch Patienten mit juveniler Polyposis und Peutz-Jeghers-Syndrom in unser Betreuungsprogramm aufgenommen.

Betreuung von Patienten mit FAP

Betreuung von über 400 Familien

2008 - 2009: 910 Patienten