Tabelle 2
Komplementdefekte mit assoziierenden Krankheitsbildern
Fehlende Komponente / assoziierte Kranheitsbilder
C1, C4, C2 | SLE, Lupus-ähnl. Syndrome, (rezidivierende Infektionen) |
C3 | rezidivierende schwere bakterielle Infektionen |
C5 - C8, MBL | rezidivierende bakterielle Infektionen (V.a. Neisserien) |
C9 | überwiegend keine |
Regulatoren
C1 Inhibitor | heriditäres Angioödem |
Faktor I, Properdin | rezidivierende Infektionen |
Faktor H | atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS), MPGN |
DAF, CD59 | paroxysmale nächtliche Hämaglobinurie |
Rezeptoren
CR 1 | SLE |
CR 3, CR 4 | rezidivierende Infektionen |
(CD11b/c, CD18) | Leukozyten-Adhäsions-Defekt (LAD) |