Remodelling des Rechten Ventrikels bei Ebstein´scher Anomalie vor und nach Ventrikalisierung der atrialen Kammer

Als isolierte Fehlbildung der Trikuspidalklappe (TK) erlangt die Ebstein´sche Anomalie klinische Bedeutung, dabei ist die TK (septales und posteriores Segel) in den rechten Ventrikel verlagert, so dass das Cavum des rechten Ventrikels verkleinert wird. Der rechtsventrikuläre Anteil proximal der Klappe wird als atrialisierter Anteil des rechten Ventrikels bezeichnet. Dieser atrialisierte Ventrikelanteil gehört funktionell zum Vorhof, kontrahiert aber als Ventrikel. Die TK ist regelhaft insuffizient. Die Ausprägung und hämodynamischen Auswirkungen variieren stark in Abhängigkeit vom Ausmaß der TK-Verlagerung und der Grösse des Cavum des rechten Ventrikels und dem Grad der TK-Insuffizienz.

 

Die Ebstein´sche Anomalie galt lange als grundsätzlich nicht (TK-) klappenerhaltend korrigierbarer Herzfehler. Neben diversen, eher als ultima ratio anzusehende Therapieoptionen (univentrikuläre Korrektur, Herztransplantation), gibt es zwei differierende Rekonstruktionsverfahren der fehlgebildeten Klappen:

1. Ohne Einbeziehung des atrialisierten Ventrikelanteils durch Plikation: Das Operationsrisiko ist hoch, die Ergebnisse nicht immer zufriedenstellend, so dass mit dem Eingriff so lange wie möglich gewartet und die Indikation sehr streng gestellt wird.
2. Integration des atrialisierten Ventrikels („Ventrikularisierung“) durch Versetzung des septalen Segels (Schaffung eines Widerlagers) auf einer monoskupider Schaffung eines Klappenschluß auf der Höhe des ursprünglichen TK-Annulus. Das Verfahren ist relativ schnell, mit geringem Risiko und mit allgemein gutem postoperativem Ergebnis durchführbar.

Der Beweis, dass der vormals atrialisierte Ventrikelanteil nach einer Zeit des Trainings nun die Funktion eines vollwertigen Teils des rechten Ventrikels übernimmt (und sich nicht im Sinne z.B. eines Aneurysma verändert), steht dabei noch aus. Die frühpostoperativen Ergebnisse sind echokardiographisch vielversprechend, reichen jedoch zur suffizienten Evaluierung der Methode nicht aus.

Ziel des Projektes ist die Evaluierung des rechtsventrikulären Remodellings vor und nach Ventrikularisierung der atrialen Kammer mittels umfassender nicht- und invasiver bildgebender Methoden, sowie histologischer und histochemischer Methoden.