PAH bei Kollagenosen insbesondere bei SSc und Frühdiagnose
Die systemische Sklerose (SSc) gehört zu den Bindegewebserkrankungen und ist wie die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) eine seltene Erkrankung. Patienten*innen mit SSc haben ein Risiko von ca. 5-19 % für die Entwicklung einer PAH, welche eine der Haupttodesursachen bei diesen Patienten darstellt. Während sich in den letzten Jahren die Prognose von PAH-Patient*innen verbesserte, blieb das Überleben der PAH-SSc-Patienten*innen unverändert schlecht. Daher ist es besonders wichtig diese Hochrisiko-Patient*innen regelmäßig auf eine PAH zu screenen, um die PAH so früh wie möglich zu diagnostizieren und medikamentös zu behandeln.
Prognostische Parameter bei SSc- Patienten*innen, die an Screening Untersuchungen für das Vorliegen einer PAH teilnehmen, werden als Forschungsschwerpunkt untersucht. Die Forschungsergebnisse ermöglichen schon jetzt das vereinfachte Erkennen von Risikofaktoren bei Patienten*innen mit SSc und haben zu der Änderung der hämodynamischen Definition der PAH in den neuen europäischen Leitlinien zur Diagnose und Therapie der pulmonalen Hypertonie beigetragen.
Publikationen:
Xanthouli P, Jordan S, Milde N, Marra A, Blank N, Egenlauf B, et al. Haemodynamic phenotypes and survival in patients with systemic sclerosis: the impact of the new definition of pulmonary arterial hypertension. Ann Rheum Dis. 2020;79(3):370-8.
Xanthouli P, Miazgowski J, Benjamin N, Gordjani O, Egenlauf B, Harutyunova S, et al. Prognostic meaning of right ventricular function and output reserve in patients with systemic sclerosis. Arthritis Res Ther. 2022;24(1):173.
Xanthouli P, Gordjani O, Benjamin N, Harutyunova S, Egenlauf B, Marra AM, et al. Hypochromic red cells as a prognostic indicator of survival among patients with systemic sclerosis screened for pulmonary hypertension. Arthritis Res Ther. 2023;25(1):38.
Xanthouli P, Theobald V, Benjamin N, Marra AM, D'Agostino A, Egenlauf B, et al. Prognostic impact of hypochromic erythrocytes in patients with pulmonary arterial hypertension. Respir Res. 2021;22(1):288.
Xanthouli P, Koegler M, Marra AM, Benjamin N, Fischer L, Eichstaedt CA, et al. Risk stratification and prognostic factors in patients with pulmonary arterial hypertension and comorbidities a cross-sectional cohort study with survival follow-up. Respir Res. 2020;21(1):127.
Xanthouli P, Gordjani O, Benjamin N, Trudzinski FC, Egenlauf B, Harutyunova S, et al. Oxygenated hemoglobin as prognostic marker among patients with systemic sclerosis screened for pulmonary hypertension. Sci Rep. 2023;13(1):1839.
Zu den weiteren Projekte gehören die supportive Maßnahme bei PAH Patienten mit Komorbiditäten und die LZ-O2 Therapie bei PAH, der Einfluss des Geschlechts auf die Therapieentscheidung und SSc Screening / Versorgung im Lauf der Zeit.
