MOG-IGG-Assozierte Enzephalomyelitis
Definition der Erkrankung
Die Erkrankung manifestiert sich im Erwachsenenalter ganz überwiegend an den Sehnerven, im Rückenmark und im Hirnstamm. Kennzeichnend sind wiederholte Sehnervenentzündungen und als zweithäufigste Manifestation Rückenmarksentzündungen, die zu bleibender Sehminderung und Einschränkung der Mobilität führen können. Seltener bilden sich auch im Gehirn Entzündungsherde aus, die durch Gefühlstörungen, Lähmungserscheinungen und Gleichgewichtsstörungen symptomatisch werden und dem Krankheitsbild der akuten demyelinisierenden Enzephalomyelitis (ADEM) ähneln.
Ursachen
Diagnose
Bei der Diagnosestellung helfen vor allem die klinisch-neurologische Untersuchung, die serologische Diagnostik auf MOG-Antikörper, die bildgebende Untersuchung des Rückenmarks und des Gehirns mittels Magnetresonanztomographie, die Analyse des Nervenwassers (Liquor) und elektrophysiologische Untersuchungen.
Krankheitsverlauf
Die Erkrankung verläuft in bis zu 80% der Fälle in Schüben, selten wird die MOGAD einmalig durch Sehnervenentzündung und/oder Rückenmarks- bzw. Hirnstammentzündung symptomatisch. Die Prognose gilt im Vergleich zur NMOSD als günstiger, jedoch können bei einigen Betroffenen Beeinträchtigungen des Sehens und der Mobilität verbleiben. Chronische Verläufe kommen nicht vor.
Ablauf der Behandlung
Akute Krankheitsschübe werden mit Kortison in hohen Dosen intravenös über wenige Tage oder, alternativ, mittels Blutwäsche behandelt mit dem Ziel die Autoantikörper aus dem Körper zu eliminieren. Zur Vorbeugung weiterer Schübe können Wirkstoffe, die die Antikörper-produzierenden Zellen (sog. B-Zellen) zerstören oder deren Reifung beeinträchtigen, eingesetzt. Alternativ kommen andere sog. Immunsuppressiva, die die Teilungsfähigkeit der körpereigenen Immunzellen herabsetzen, zum Einsatz.
Mögliche Komplikationen / Risiken
Die Medikamente, die zur Langzeitbehandlung eingesetzt werden, können mit Blutbildveränderungen und einem erhöhten Risiko für Infektionen einhergehen. Deshalb sind regelmäßige Laborkontrollen und klinisch-neurologische Untersuchungen erforderlich. In größeren Abständen werden wiederholte bildgebende Kontrolluntersuchungen mittels Magnetresonanztomographie des Rückenmarks und des Gehirns vorgenommen.