DEFINITION DER ERKRANKUNG

Die Myelomeningocele (MMC), d.h. offenes Rückenmark inkl. deren Häute, ist die schwerste und häufigste Form der Spina bifida.  Hierbei kommt es zu einem fehlenden Verschluss des Rückenmarkes (Neuralrohrschlussdefekt)  zwischen Tag 20 und 28 der Schwangerschaft.

Die Spina bifida aperta führt in der Regel zu einer Beeinträchtigung mehrerer Körperteile, deren Ausmaß wesentlich von der Höhe der Schädigung abhängt: je höher, desto größer die Ausfälle. Die Blasen- und Mastdarmfunktion ist am häufigsten gestört gefolgt von Lähmungen der Beine. Ein Hydrocephalus ist in über 90% der Fälle vorhanden, stets auch eine Chiari-II-Missbildung. All dies kann nicht nur zu einer erheblichen Verminderung der Lebensqualität des Kindes und der Familie führen, sondern ist auch mit einer erhöhten Sterblichkeitsrate verbunden.

Ablauf der Behandlung

Bis vor Kurzem konnte dieser Defekt nur nach der Geburt operiert werden. Durch die positiven Ergebnisse der MOMS-Studie (Management of Myelomeningocele Study) hat sich jedoch bestätigt, dass die geistige und motorische Entwicklung des Kindes sowie die mit der Erkrankung verbundenen Komplikationen, wie Shuntabhängigkeit oder Chiari II Malformation, durch die vorzeitige MMC-Versorgung im Mutterleib verbessert werden können. Nur die Hälfte der an der Studie teilnehmenden Kinder,  benötigte eine Liquorableitung (sog. Shunt). Die Chiari II Malformation bildete sich deutlich zurück und damit auch die hierdurch bedingten Komplikationen. Ferner liefen die Kinder besser und waren selbständiger, so dass durch die vorzeitige MMC-Versorgung im Mutterleib insgesamt von einer signifikanten Verbesserung der Lebensqualität ausgegangen werden kann. Die Daten der Langzeitergebnisse werden derzeit gesammelt (9 Jahres Follow-up). Die Ergebnisse 30 Monate postoperativ zeigen jedoch bereits eindeutige Verbesserungen für die betroffenen Kinder.

Das Perinatalzentrum der Frauenklinik Heidelberg hat in den letzten Jahren  gemeinsam mit den Fachabteilungen Anästhesie, Neurochirurgie, Neuropädiatrie mit Stoffwechselmedizin und Neonatologie des Universitätsklinikums eine enge Kooperation mit einem der weltweit größten fetalchirurgischen Zentren für die Behandlung von Neuralrohrdefekten aufgebaut. Im Rahmen der Kooperation mit dem “Fetal Therapy Institute“ in Saint Louis, USA (St. Louis, MO, USA) können wir Ihnen daher nach einer interdisziplinären, ergebnisoffene Beratung durch unser Team auch in Heidelberg die intrauterine Behandlung während der Schwangerschaft anbieten.

INTRAUTERINE NEUROCHIRURGISCHE VERSORGUNG DER SPINA BIFIDA APERTA

Die offene fetalchirurgische Operation der Spina bifida aperta (MMC) erfolgt in der Regel zwischen der 19. und 26. Schwangerschaftswoche (SSW) über einen kleinen Schnitt in der Gebärmutter und den anschließenden Verschluss des Rückenmarkes unter dem Mikroskop. Angewandt wird die gleiche Technik wie beim Verschluss nach der Geburt. Vorteil der Versorgung schon im Mutterleib ist einerseits, dass das Rückenmark vorzeitig nicht mehr der schädigenden Wirkung chemischer Stoffe aus dem Fruchtwasser ausgesetzt ist sowie andererseits vor mechanischer Schädigung im Mutterleib geschützt wird. Die Vorteile und Risiken dieses Eingriffes für Mutter und Kind werden ausführlich mit Ihnen und Ihrer Familie im Team zusammen mit uns (Sektion pädiatrische Neurochirurgie), unseren Gynäkologen, Neonatologen und Anästhesisten besprochen.

Weiterhin wichtig ist die postoperative Nachsorge über ein multidisziplinäres Spina bifida-Team bestehend aus Neuropädiatern, Pädiatrischen Neurochirurgen, Urologen und Nephrologen, Orthopäden, Kinderchirurgen, Physiotherapeuten, Sozialarbeitern etc., welches den weiteren Verlauf des Kindes über die nächsten Jahre hinweg gemeinsam kontrollieren und weitere Therapien und Hilfeleistungen in die Wege leiten.

ANÄSTHESIE BEI INTRAUTERINER THERAPIE EINER SPINA BIFIDA

Der Eingriff zur Korrektur des Neuralrohrdefektes beim Feten wird in Allgemeinanästhesie (Vollnarkose) in Kombination mit einer lumbalen Periduralanästhesie durchgeführt. Zusätzlich zur mütterlichen Vollnarkose erhält der Fetus durch den Operateur intrauterin, also innerhalb der Gebärmutter, ein Schmerzmittel, damit eine wirkungsvolle Schmerzausschaltung gewährleistet ist.

Während der Operation überwacht ein erfahrenes und speziell für diesen Eingriff geschultes Anästhesieteam aus Narkosearzt und Anästhesiepflegekraft alle lebenswichtigen Vitalzeichen wie Herzfrequenz, Blutdruck und Sauerstoffsättigung, um zu jedem Zeitpunkt eine möglichst optimale Versorgung von Mutter und Kind sicher zu stellen.

Nach Abschluss der Operation beenden wir noch im Operationssaal die Narkose und betreuen Sie/die Patientin dann weiter engmaschig auf der Überwachungssstation/Intermediate Care der Klinik für Gynäkologie. Für die postoperative Schmerztherapie wird der zur Operation gelegte Periduralkatheter genutzt, der hierbei eine sichere Schmerzausschaltung in den folgenden Tagen sicherstellt.

Nachsorge

VERSORGUNG DES NEUGEBORENEN IN DER NEONATOLOGIE

Die  Klinik für Neonatologie des Zentrums für Kinder und Jugendmedizin der Universität Heidelberg ist eine der größten Abteilungen für Neugeborenen-Medizin in Deutschland. Sie ist spezialisiert auf die Behandlung von extrem unreifen Frühgeborenen sowie die Behandlung von Neu –und Frühgeborenen nach intrauteriner, offener Chirurgie einer MMC – auch bei deutlicher Frühgeburtlichkeit – und Neugeborenen mit schweren Fehlbildungen aller Organsysteme.

Es stehen alle Methoden der modernen High-Tech-Medizin zur Verfügung. Die enge Kooperation mit den anderen Spezialabteilungen der Kinderklinik (inklusive Neurologie) ermöglicht eine optimale Betreuung auch bei Fehlbildungen des Zentralen Nervensystems.

NEUROPÄDIATRISCHE NACHSORGE

Die langfristige Nachsorge erfolgt über ein multidisziplinäres neuropädiatrisches Team bestehend aus pädiatrischen Neurochirurgen, Neuropädiatern, Urologen und Nephrologen, Orthopäden, Kinderchirurgen, Physiotherapeuten, Sozialarbeitern etc., welches den weiteren Verlauf des Kindes über die nächsten Jahre hinweg gemeinsam kontrollieren und weitere Therapien und Hilfeleistungen in die Wege leiten.
Die kinderneurologische Nachsorge kann bis zum Erwachsenenalter engmaschig über das Sozialpädiatrische Zentrum der Kinderklinik ( Ambulanz für spinale Dysraphien / Spina bifida - Ambulanz) (LINK!) erfolgen. Dort wird ganzheitlich untersucht und ein aktueller Behandlungsplan erstellt.

Die enge Kooperation mit den Kollegen der Pädiatrischen Neurochirurgie, der Orthopädie und den übrigen o.g. Fachbereichen ist gewährleistet. Für spezielle Fragestellungen gibt es eine Interdisziplinäre Sprechstunde,  in der spezialisierte Ärzte mehrerer Fachrichtungen das Kind gemeinsam sehen und die Eltern beraten.

WEITERFÜHRENDE INFORMATIONEN

Im folgenden finden Sie die Ein- und Ausschlusskriterien für eine intrauterine Behandlung einer Spina bifida an unserem Zentrum. Die Kriterien sind mit denen der MOMS Studie deckungsgleich.

Falls Sie oder Ihre Patientin die o.g. Kriterien nicht erfüllen, beraten wie Sie / Ihre Patientin gerne über alternative Behandlungskonzepte (postnatale Operation, postnatale Rehabilitationsmaßnahmen, etc.).

Einschlußkriterien

• Einlingsschwangerschaft in der 19+0 bis 25+6 Schwangerschaftswoche
• Spina bifida zwischen T1-S1 mit Chiari II Malformation
• Normaler fetaler Karyotyp
• Erweiterung der Seitenventrikel bis maximal 15mm
• Keine weitere fetale Fehlbildung
• Keine Kyphose > 30°
• Zervixlänge > 20mm
• Keine Frühgeburtsbestrebungen (Z.n. vorzeitiger Blasensprung, Cerclage, TMV, Pessar, Z.n. Frühgeburtlichkeit, Spätabort)
• Keine vorangegangenen Uterusoperationen (Sectio, Myomenukleation)
• Negative Serologie für HIV, Hep. B, Hep. C, Lues und Chlamydien
• Mütterliches Alter über 18 Jahre

Ausschlußkriterien

• Defekte über T1 (inkl. Enzephalozele)
• Schwangerschaften über 25+6 SSW
• Mehrlingsschwangerschaften
• Erweiterung der Seitenventrikel über 15 mm am Tag der Operation
• Auffälliger Karyotyp (inkl. Trisomie 21)
• Zusätzliche fetale Fehlbildungen
• Maternale und fetale Erkrankungen wie z.B.:
• Maternale Alloimmunisierung
• Fetale Rh Isoimmunisierung / Kell AK / Neonatale Alloimmunthrombozytopenie
• Plazentationsstörungen: Placenta praevia, Placenta acreta, increta oder percreta
• Maternaler BMI >35
• Maternale Erkrankungen: iGDM, schwerwiegende Herz-, Leber-, Lungen-, Nierenerkrankungen
• Präexistenter Hypertonus, SIH, Präeklampsie
• HIV, Hep. B, Hep. C, psychiatrische Erkrankungen, Z.n. Organtransplantation, Z.n. Karzinom, uterine Fehlbildungen (Uterus bicornus)
• Ausgeprägter Uterus myomatosus
• Psychosoziale Probleme (fehlende familiäre Unterstützung, Drogen- oder Medikamenten-Abusus)

Patienteninformation: Sektion Pränatalmedizin und Ultraschalldiagnostik (PDF)

Therapie

• Fetale Therapie

Sprechstunden

• Sprechstunde Pränatalmedizin und Ultraschall