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Hypertrophe Cardiomyopathie

Klinik für Kardiologie, Angiologie, Pneumologie Institut für Cardiomyopathien Heidelberg Kardiogenetikzentrum Heidelberg Cardiomyopathie

Definition der Erkrankung

Die hypertrophe Cardiomyopathie (Kardiomyopathie) ist eine genetische Herzmuskelerkrankung, bei der sich der Herzmuskel verdickt (hypertrophiert). Die HCM ist eine häufig vorkommende Erkrankung,  etwa einer von 500 Menschen ist davon betroffen. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, sowohl bei Frauen als auch bei Männern. 

In der Regel ist die linke Herzkammer betroffen. Das verdickte Herz bleibt trotz dieser Verdickung oft normal groß, allerdings kann die Verdickung den Blutabfluss des Herzens beeinträchtigen. In diesem Fall spricht man von einer obstruktiv hypertrophen Cardiomyopathie (HOCM).

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Symptome

Die meisten Patienten sind asymptomatisch. Die häufigsten Symptome sind jedoch Schmerzen in der Brust, Kurzatmigkeit bei Belastung, Müdigkeit, geschwollene Beine, Schwindel, Herzklopfen und Bewusstlosigkeit. In seltenen Fällen kann die HCM einen plötzlichen Herztod verursachen. Allerdings muss erwähnt werden, dass die HCM zu den häufigsten Ursachen des plötzlichen Herztods bei jungen Menschen gehört, besonders bei jungen Sportlern.

Ursachen

Die HCM ist eine genetische Erkrankung und wird durch Mutationen in verschiedenen Genen verursacht. Die Krankheit wird normalerweise autosomal-dominant vererbt. Das bedeutet, dass ein Elternteil mit HCM das erkrankte Gen mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent auf sein Kind überträgt.

Diagnose

Da die HCM häufig genetisch bedingt ist, wird den Verwandten ersten Grades von Betroffenen zu einer kardiologischen Untersuchung geraten. Die kardiologische Untersuchung beinhaltet das Abhören der Herztöne, ein Elektrokardiogramm (EKG) und eine Ultraschalluntersuchung des Herzens. In einigen Fällen wird auch noch eine Magnetresonanztomographie des Herzens (Kardio-MRT) durchgeführt.

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