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Linksventrikuläre Noncompaction-Cardiomyopathie

Klinik für Kardiologie, Angiologie, Pneumologie Institut für Cardiomyopathien Heidelberg Kardiogenetikzentrum Heidelberg Cardiomyopathie

Definition der Erkrankung

Als Non-compaction Cardiomyopathie (Kardiomyopathie) bezeichnet man eine seltene, genetisch bedingte Form der Herzmuskelerkrankung mit Störung der muskulären Verdichtung im Laufe der embryonalen Entwicklung. Es verbleibt eine dünne kompaktierte Muskelschicht und eine dickere aus Trabekel (Muskelbrücken) und Recessus (Nischen) gebildete. Hierdurch wirkt die Muskulatur der Herzkammern schwammartig aufgetrieben. Die vermehrte Trabekularisierung spart in der Regel die Herzscheidewand aus. Umbauprozesse können zur Narbenbildung führen, welche wiederum in eine Erweiterung der Herzkammern mit Pumpfunktionseinschränkung und elektrische Leitungsstörungen münden.

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Symptome

Das klinische Bild der Patienten wird geprägt durch Anzeichen der Herzinsuffizienz (Leistungsminderung, zunehmende Kurzatmigkeit, Wasseransammlungen, Schwindel und Bewusstlosigkeit). Die Trabekel und Recessus begünstigen durch die turbulente Blutflussstörung die Ausbildung von Blutgerinnseln in den Herzkammern. Werden diese in den Kreislauf ausgeschwemmt, kann es zu einem Schlaganfall kommen. Zudem können schwere Herzrhythmusstörungen mit plötzlichem Herz-Kreislaufstillstand auftreten.

Diagnose

Die Diagnosestellung erfolgt anhand bestimmter Kriterien durch den Herzultraschall (Echokardiographie) und reicht von einer unbedenklichen Normvariante bis zur schweren Herzschwäche. Zusätzliche Information können durch die Kardio-MRT (Magnetresonanztomographie) gewonnen werden. Potentiell bedrohliche Herzrhythmusstörungen werden mittels EKG aufgezeichnet. Da in bis zu 44 Prozent der Fälle eine familiäre Häufung der Erkrankung beobachtet werden, ist eine sorgfältige Erhebung der Familienanamnese inklusive Erstellung eines Stammbaumes erforderlich. In begründeten Fällen wird eine genetische Untersuchung durchgeführt.

Ablauf der Behandlung

Ein kausaler Therapieansatz steht zurzeit noch nicht zur Verfügung, sodass sich die medikamentöse Behandlung an den Symptomen der Herzinsuffizienz orientiert. Bei anhaltenden schnellen Rhythmusstörungen aus der Herzkammer wird die Implantation eines Defibrillators (ICD) empfohlen. Gerinnselbildungen in den Herzkammern werden mittels Blutverdünnung behandelt.

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