Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalte

Alle Säuglinge mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalte lernen zu trinken. Sie brauchen jedoch mehr Zeit und gegebenenfalls fachkundige Unterstützung. Wenn eine Spaltbildung im harten Gaumen vorliegt, sind der Mundraum und der Nasen-Rachenraum nicht voneinander getrennt. Wenn nur im Bereich der Gaumensegelmuskulatur eine Spaltbildung vorliegt, kann sich das Gaumensegel nicht richtig an die Rachenhinterwand anlegen (Abb. 1) und somit den Mundraum nur unvollständig vom Nasen-Rachenraum trennen. In beiden Fällen kann der zum Saugen notwendige Unterdruck in der Mundhöhle nicht entstehen. Dennoch können die Kinder trinken. Mit wellenförmigen Bewegungen der Zunge und mit den Kieferkämmen drücken sie den Sauger gegen den Gaumen und entleeren dadurch die Milch. Der Trinkvorgang wird durch die Gaumenplatte (Kieferorthopädie) erleichtert, da die Zunge aus dem Spaltbereich herausgehalten wird und eine Trennung zwischen Mund- und Nasen-Rachenraum erfolgt.

Das Trinken ist für die Neugeborenen mit Spaltbildung anstrengender als für Säuglinge ohne Spalte. Deshalb ermüden die Spaltkinder schneller und trinken in den Tagen nach der Geburt oft nicht mehr als 20 - 30 ml in einer Mahlzeit. Sie brauchen dann eine Trinkpause. Deshalb sind häufiger Mahlzeiten notwendig, die sich über den ganzen Tag verteilen.

Mit zunehmender Kräftigung der Mundmuskulatur kann das Kind besser und dadurch größere Mengen trinken. Man kann eine stetige Gewichtszunahme verzeichnen, wobei sich gleichzeitig die zuvor sehr lange Trinkzeit verkürzt. Jedes Kind hat jedoch seinen eigenen Entwicklungsrhythmus. Manche Kinder haben eine kräftigere Zungen-Mund-Muskulatur, sodass sie früher größere Mengen trinken. Andere Säuglinge wiederum brauchen lange Zeit, bis sich das gesamte Zungen-Mund-System auf diesen Trinkvorgang eingestellt hat. Besonders wenn der Unterkiefer weit zurück liegt, wie zum Beispiel bei der Pierre-Robin-Sequenz (Kinderheilkunde / Kieferorthopädie), ist es für das Kind schwieriger, die Zunge nach vorn zu bringen. Im Allgemeinen muss davon ausgegangen werden, dass die Gewichtskurve eines Kindes mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalte in den ersten Wochen nach der Geburt nicht mit der anderer Neugeborener zu vergleichen ist. Sie liegt häufig unter der von Nichtspaltkindern. Deshalb sind häufigere Kontrollen beim Kinderarzt notwendig. Die Kinder holen das Gewicht jedoch schnell auf. Ein Überfüttern der Kinder aus Sorge um ausreichende Gewichtszunahme sollte man vermeiden, da die überflüssige Nahrung häufig erbrochen wird und die Atemwege behindern kann.

Die Lagerung beim Trinken sollte etwas aufrechter sein, um ein Verschlucken zu vermeiden. Nicht zu vermeiden ist bei durchgehenden Spalten jedoch, dass zu Beginn des Trinkenlernens gelegentlich Milch durch die Nase austritt. Außerdem schluckt das Neugeborene mehr Luft. Beides wird jedoch mit zunehmender Trinkerfahrung seltener.

Bei isolierten Lippenspalten und Segelspalten ist das Stillen durchaus möglich, bei kombinierten Spaltformen ist es manchmal zu Beginn mühsam, da das Trinken an der Mutterbrust abhängig vom Milchfluss Kraft vom Kind erfordert. Für einen Stillversuch ist es ratsam, die Milch zuvor ein wenig anzupumpen und das Kind sollte nicht allzu hungrig sein, da ein schreiendes Kind nicht so bereitwillig ist zu saugen. In der Frauenklinik stehen den Müttern Krankenschwestern mit langjähriger Erfahrung im Umgang mit Spaltkindern zur Seite, die Tipps geben und Handgriffe zeigen.

Sollte das Stillen zu Beginn Schwierigkeiten bereiten, kann das Stillerlebnis mit dem Brusternährungsset von Medela (Abb. 3) nachempfunden werden. Gleichzeitig wird die Milchbildung durch das Saugen angeregt, da über die beiden Schläuche, die an die Brustwarzen geklebt werden, das Kind die Milch trinkt und dabei an der Brust saugt. Der Milchfluss kann durch den Durchmesser der Schläuche oder durch Druck auf die Flasche reguliert werden.

Wenn das Stillen nur mühsam oder gar nicht möglich ist, sollte man sich innerlich davon verabschieden, was vielen Müttern oft schwer fällt, und lieber auf die Fläschchen-Fütterung umstellen. Durch die abgepumpte Muttermilch erhalten die Kinder den gleichen Immunschutz. Körpernähe, Wärme und Geborgenheit spüren die Kinder auch dann, wenn man sie öfter an die Brust legt.

Für die Flaschenernährung bei Kindern mit Gaumen-Segelspalten haben sich bestimmte Sauger bewährt, die ein Ventilsystem haben, über das die Menge des Milchflusses individuell reguliert werden kann. So kann vermieden werden, dass zuviel Milch in den Mund des Kindes gelangt und es sich verschluckt. Auch kann die Milch durch das variable Ventilsystem langsam und gleichmäßig ohne Zufuhr zusätzlicher Luft fließen. Diese Ventilsauger mit dem dazugehörigen Fläschchensystem können von der Klinik verschrieben werden und sind in jeder Apotheke zu beziehen. Der Sauger ohne das Ventil nützt jedoch nichts.

Auch wenn manche Eltern die Verwendung von Breisaugern anstelle der Milchsauger oder das Vergrößern des Saugschlitzes als praktisch erleben, um die Fütterungszeit zu verkürzen, wird aus heutiger Sicht eher davon abgeraten. Wenn Sauger mit vergrößertem Schlitz verwendet werden, kann es zu einem Überfluten des Rachenraumes kommen. Dann zieht das Kind die Zunge nach hinten, um ein Verschlucken zu verhindern. Kommt dies häufig vor, besteht die Gefahr, dass eine Zungenfehlhaltung verursacht wird, die für die spätere Sprachentwicklung ungünstig ist (Logopädie). Außerdem wird der vordere Anteil der Zunge nicht trainiert und dadurch nicht kräftiger, wenn die Milch einfach hineinfließt.

Bei Kindern mit Lippen-Kieferspalten sollte darauf geachtet werden, dass sie den so genannten Brustteil des Saugers nicht unter die Oberlippe ziehen. Wenn der Sauger einen Brustteil mit genügend großem Durchmesser hat, können sich die gespaltenen Oberlippenanteile dort abstützen und der Fixpunkt des Lippenringmuskels wird stimuliert. Durch diese Stimulation wird die Vorwärtsbewegung der Lippen angeregt, die später für die richtige Lautbildung beim Sprechen notwendig wird. Die Firma NUK® stellt für den Klinikbedarf einen Überziehsauger für Glasfläschchen her, der diesen Anforderungen entspricht. Auch die oben erwähnten Haberman-Saugsysteme sind unter diesem Gesichtspunkt zu empfehlen. In der Frauenklinik haben die Mütter die Möglichkeit, beide Modelle gemeinsam mit den Krankenschwestern zu erproben.

Der Säuglingssauger von Playtex® verwenden viele Mütter sehr gerne und ist zudem für das Kind vorteilhaft. Da die Flasche unten offen ist, die Milch befindet sich in einem Einwegbeutel, kann die Mutter per Handdruck den Milchfluss erleichtern. Gerade wenn das Kind schon lange trinkt und ermüdet ist, aber noch nicht genügend Nahrung zu sich nehmen konnte, ist dies ein Vorteil. Außerdem kann man die abgepumpte Milch in den Plastikbeuteln einfrieren und später darin auftauen und erwärmen. Des Weiteren wird die Mundringmuskulatur beim Saugen trainiert und die Kinder schlucken kaum Luft. Einige Kinder kommen mit den herkömmlichen Silikonsaugern am besten zurecht. Daher sollten auch diese ausprobiert werden.

Eine Sondenernährung sollte nach Möglichkeit vermieden werden, da die Mundmuskulatur nicht trainiert und damit nicht gestärkt wird. Notwendig wird sie nur, wenn sich keine Trinktätigkeit einstellt, da der Unterkiefer weit hinten liegt und das Kind nach der Geburt sehr schwach ist, wie zum Beispiel bei der Pierre-Robin-Sequenz (Kinderheilkunde / Kieferorthopädie).

Bei der Umstellung von Muttermilch auf andere Milchprodukte oder auf Breinahrung kann es für kurze Zeit zu Irritationen kommen. Die Kinder müssen ihr Muskelsystem auf die andersartige Konsistenz einstellen und das Trinken und Essen neu erlernen. In dieser Phase kann es vorkommen, dass ein Teil der Nahrung aus der Nase austritt. Nach einigen Wochen haben sich die Kinder jedoch meist auf die Breinahrung eingestellt.

Die Säuglinge und Kleinkinder können nach den Operationen in der Regel wieder ganz normal trinken, zuerst Tee, dann die gewohnte Milch.

Auch hier lernen die Kinder schnell, sich auf die neuen Bedingungen im Mund-Rachen-Raum einzustellen. Nach dem Gaumenverschluss sollte während der Wundheilungsphase allerdings auf harte Nahrung verzichtet werden (Stationärer Aufenthalt). Außerdem ist es ratsam, nach dem Gaumenverschluss ohne Sauger zu trinken, um nicht zu viel Zug auf das Gaumensegel und damit auch auf die Nähte auszuüben. Daher sollte das Kind bereits vor dem Eingriff gelernt haben, aus einer Tasse zu trinken.

Neben all diesen technischen Fakten hilft für die Entwicklung eines Spaltkindes natürlich das Gleiche wie bei jedem anderen Kind: eine entspannte und liebevolle Atmosphäre beim Füttern. Wenn sich alles eingespielt hat, werden Sie bald erleben, wie das Trinken zu einer zufrieden stellenden Gemeinsamkeit für Mutter und Kind wird. Und wenn Sie nicht stillen können, so seien Sie gewiss: Körperwärme und die Zuneigung kann man dem Kind auch beim Fläschchen-Füttern im Arm geben.

Um eine optimale Betreuung Ihres Kindes während des Aufenthalts zu ermöglichen, erfolgt die stationäre Aufnahme am Zentrum für Kinder- und Jugendheilkunde auf verschiedenen Stationen, die im Vorfeld für Sie reserviert wurden. Die neue Umgebung ist oft befremdlich für die kleinen Patienten, werden sie doch aus ihrer gewohnten Umgebung herausgenommen und sie schlafen oft unruhig. Während dieser Zeit ist es für das Wohl Ihres Kindes sehr wichtig, dass Vater oder Mutter stets bei ihm sein können. Daher wird befürwortet, dass ein Elternteil mit aufgenommen wird. Der Elternteil, meist die Mutter, bekommt ein Bett im Zimmer des Kindes zur Verfügung gestellt und wird auch mit Essen versorgt.

Das Allerwichtigste für das Kind sind vertraute Spielsachen, das Lieblingsstofftier oder eine Kuscheldecke. Damit erleichtern Sie dem Kind das Eingewöhnen in die fremde Umgebung und das fremde Bett. Bei der Kleidung ist darauf zu achten, dass möglichst die Oberteile nicht über den Kopf gezogen werden müssen, da die Berührung der Wunde auf der Lippe unangenehm ist. Außerdem sollten die Ärmel weit genug sein, da nach der Operation für einige Zeit die Kinder eine Infusion (Schläuche) an der Hand haben. Auch die Kleidung der Mutter, die nachts bei dem Kind bleibt, sollte bequem und leicht sein. Bewährt haben sich für die Nacht leichte Jogginganzüge statt Nachthemden, da sie nachts öfters das Zimmer verlassen muss, um beispielsweise Milch oder andere Nahrung für das Kind zu holen.

Die stationäre Aufnahme erfolgt meist donnerstags, einen Tag vor der geplanten Operation, sodass die noch anstehenden Untersuchungen wie zum Beispiel eine Hörprüfung in Ruhe durchgeführt werden können. Zu den erforderlichen Untersuchungen zählen:

Am Aufnahmetag:

• Vorstellung um 9.00 Uhr bei Frau May (Zentrales Patientenmanagement der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Tel. +49 6221 56 38919); Instruktion und Hilfestellung bei der Durchführung der präoperativen Untersuchungen und Erklärung des weiteren Vorgehens.
• Narkosefähigkeitsuntersuchung in der Prämedikationsambulanz der Kopfklinik (Ebene 99, Kopfklinik, Im Neuenheimer Feld 400, 69120 Heidelberg) durch Narkoseärzte (Anästhesisten)
• Pädaudiologische Untersuchung (Poliklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde, 1. OG, Kopfklinik, Im Neuenheimer Feld 400, 69120 Heidelberg) zum Hörtest und zur Abklärung der Notwendigkeit einer Paukendrainage
• Operationsbesprechung mit den Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen (Ebene 00, Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Kopfklinik, Im Neuenheimer Feld 400, 69120 Heidelberg), hierzu bitten  wir beide Elternteile um Anwesenheit für die rechtlich einwandfreie formale Zustimmung zur geplanten Operation.
• Photodokumentation durch das Medienzentrum (Ebene 02, Medienzentrum, Kopfklinik, Im Neuenheimer Feld 400, 69120 Heidelberg).

Wann die Termine wahrgenommen werden müssen, wird Ihnen am Tag der stationären Aufnahme durch unser zentrales Patientenmanagement mitgeteilt.

Die Kinder müssen bis zu einem Alter von zwei Jahren am Operationstag nachts ab 2:00 Uhr nüchtern sein, ab dem Alter von zwei Jahren ab Mitternacht. Diese letzte Nahrungsaufnahme vor der Operation sollten die Kinder unbedingt erhalten, auch wenn sie dafür geweckt werden müssen, da sonst die Zeit bis zur nächsten Nahrungsaufnahme zu lang ist. Ältere Schulkinder dürfen ab 22:00 Uhr am Vorabend der Operation nichts mehr essen und trinken.

Die Operation findet meist am Freitag in der Operationsabteilung der Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie statt. Die Operationen erfolgen unter Vollnarkose.

Sie und Ihr Kind werden am Freitagmorgen um ca. 7:00 Uhr auf die Station der Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie gefahren (2.OG Kopfklinik, Station der Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Kopfklinik, Im Neuenheimer Feld 400, 69120 Heidelberg).

Um ca. 7.15 Uhr werden Sie und Ihr Kind zum Operationsbereich der Kopfklinik in einem für sie vorbereiteten Kinderbett gefahren.

Sie übergeben Ihr Kind den Anästhesieschwestern/-pflegern an der Schleuse zum Operationsbereich, wo Sie es nach dem Eingriff wieder erwarten.

Nach der Operation und der Aufwachphase werden Sie und Ihr Kind wieder in die Kinderklinik zurückgebracht.

Die ärztliche Betreuung Ihres Kindes wird sowohl von den Kinderärzten der Kinderklinik als auch von den Mund-, Kiefer, Gesichtschirurgen übernommen. Für einen komplikationslosen Heilungsverlauf sind in der Regel tägliche Kontrollen der Operationswunde sehr wichtig. Außerordentlich wichtig ist aber auch die liebevolle Betreuung durch die Eltern. Wichtige Termine während des stationären Aufenthalts sind:

Lippenverschlussplastik, 1.-5. postoperativer Tag:

Die Ernährung erfolgt durch eine Magensonde mit flüssiger Kost. Dies erfolgt um eine gute Wundheilung zu erreichen und um eine übermäßige Belastung der Nähte beim Saugen/Essen zu vermeiden. Nach dem operativen Verschluss der der Lippe erfolgt ein zusätzliches Aufkleben von breiten Pflasterstreifen (zum Beispiel Steristrips) zum Schutz der Naht. Diese Pflasterstreifen belässt man bei gutem Halt während des gesamten Aufenthaltes. Bei Bedarf werden sie durch den betreuenden Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen ausgewechselt. Nach der stationären Entlassung ist ein Austausch der Pflasterstreifen durch die Eltern möglich. Nach der Entfernung des Nahtmaterials an der Lippe (siehe unten) ist in der Regel kein Pflasterverband mehr erforderlich

10. postoperativer Tag:

Entfernung des Nahtmaterials an den Schleimhäuten im Mundbereich nach Lippenverschluss. Dies erfolgt ebenfalls in einer Kurznarkose im Operationsbereich der Klinik und Poliklinik für Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie. Am Nachmittag des zehnten Tages erfolgt die Entlassung aus der stationären Behandlung nach Terminvereinbarung zur Kontrolluntersuchung in der interdisziplinären Spaltsprechstunde (Erstkontrolle: zwei bis vier Wochen nach der Operation). Nach dem Lippenverschluß: Einsetzen einer neuen Gaumenplatte in der Kieferorthopädie.Terminvereinbarung zur Kontrolluntersuchung in der interdisziplinären Spaltsprechstunde.

Sie müssen keine eigene Milch oder Gläschen mitbringen. In der Kinderklinik wird die Ernährung auf das Alter und die jeweilige Operation abgestimmt. Ihr Kind kann nach der Operation recht bald wieder trinken oder gestillt werden und muss nur in Ausnahmefällen nach einer Kieferspaltosteoplastik mit einer Sonde ernährt werden. Wann nach der Operation Ihr Kind wieder essen und trinken darf, bestimmt der Narkosearzt. Dies ist in der Regel vier Stunden nach dem Eingriff.

Nach dem Lippenverschluss wird die Gaumenplatte wieder eingesetzt und Ihr Kind erhält vor allem Tee.

In den ersten drei Tagen nach dem Gaumenverschluss bekommt Ihr Kind in einer Tasse oder Schnabeltasse oder mit einem Löffel klarflüssige Kost. Diese Kost darf keine Milch und Bindemittel enthalten. Spinat, grünes Gemüse und passiertes Fleisch sollten vermieden werden. Ab dem vierten Tag nach der Operation darf Ihr Kind alles außer Spinat, grünem Gemüse und passiertem Fleisch essen, allerdings in breiflüssiger, eventuell verdünnter Konsistenz. Eine Woche lang nach der Nahtentfernung sollte das Essen noch passiert werden, danach sind die Wunden so weit abgeheilt, dass Ihr Kind wieder normal essen kann.

Generell sollten die Kinder nach der Operation viel Saft und Tee trinken. Damit die Nähte nicht beschädigt werden, dürfen bis zu deren Entfernung auf keinen Fall Beruhigungssauger oder Flaschen verwendet werden. Damit die Wundheilung schnellstmöglich und komplikationslos verläuft, ist es am besten, wenn die Kinder wenig schreien, da dabei die Spannung auf die Naht groß ist. Daher ist die Betreuung und Beruhigung der Mutter oder des Vaters, von denen immer einer bei dem Kind bleiben sollte, sehr wichtig.

Damit das Kind nach der Operation nicht mit seinen Händen an die operierte Lippe oder den Gaumen greifen kann, erhält es nach Ihrer Einwilligung für ca. 10 Tage nach der Operation Armschienen, um einen komplikationslosen Heilungsverlauf zu ermöglichen. Ihr Kind kann damit die Ellenbogen zwar nicht mehr beugen, kann aber mit seinen Händen noch spielen. Die Kinder gewöhnen sich recht schnell daran und kommen gut damit zurecht. 

Zur Schonung des Operationsgebietes sollten die Kinder nach dem Eingriff bis zur Entfernung des Nahtmaterials nur auf dem Rücken schlafen, um das Operationsgebiet nicht einer unnötigen Druck- und Zugbelastung auszusetzen.

Die stationäre Aufnahme erfolgt in der Regel erst einen Tag vor der Operation, da außer der Aufnahme- und Narkosefähigkeitsuntersuchung auf der Station und der Operationsbesprechung in der Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie keine Vorbereitungen zu treffen sind. Der organisatorische Ablauf ist identisch mit jenem der Lippen- und Gaumenoperation. Nach der Operation sollte für ca. 3 Tage eine eingeschränkte Bettruhe eingehalten werden, da aus dem Beckenkamm Knochen entnommen wurde. Ihr Kind darf sich mit Unterarmgehstöcken jedoch gerne nach kranken-gymnastischer Anleitung bewegen. Die Nahtentfernung erfolgt auch am zehnten Tag nach der Operation. Das Kind wird zwischen 5.-7 postoperativen Tag nach Hause entlassen. Die Nahrung ist in den ersten 10 Tagen klarflüssig, dann breiflüssig. Zu Hause sollte das Kind für weitere drei bis vier Wochen weiche Kost bekommen und die angefertigte Zahnschiene bis auch die tägliche Mundhygiene tragen.

Geschwisterkinder dürfen, wenn sie gesund sind, grundsätzlich ab dem 14. Lebensjahr mit auf die Stationen. Auf der Neugeborenenstation, auf der die Kinder gewöhnlich nach dem Lippenverschluss liegen, dürfen auch jüngere Geschwister zu Besuch mitgenommen werden. Zuvor werden die Geschwisterkinder von einem Stationsarzt kurz untersucht, um zu vermeiden, dass sie die Patienten mit Kinderkrankheiten anstecken.

Immer wieder stellen Eltern die Frage, ob und wie die Spaltkinder geimpft werden müssen. Kinder mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalten erhalten die selben Impfungen, wie jedes andere Kleinkind auch. Zusätzliche Impfungen sind nicht notwendig. Allerdings sollte man darauf achten, dass ca. vier Wochen vor und nach einer Operation keine Impfungen gegeben werden.

Ein Klinikaufenthalt bedeutet für das Kind immer eine fremde Umgebung. Jedoch sind Kinder sehr anpassungsfähig. Sie können bei den Operationen im Kleinkindalter zwar noch nicht selbst sagen, dass sie Angst haben oder das fremde Bett nicht mögen, sie verstehen jedoch schon sehr früh die Sprache, die ihre Gefühle, ihre Sorgen und Ängste aufgreift. Deshalb sollten Sie mit ihrem Kind reden, wenn sie seine Unruhe, Verunsicherung und Ängstlichkeit spüren. Ihre Anteilnahme beruhigt das Kind und gibt ihm Sicherheit. Natürlich hilft es dem Kind besonders auch einfach liebevoll im Arm gehalten zu werden.