Nervenscheidentumoren

Definition der Erkrankung

Ein Nervenscheidentumor ist ein Turmor, der vermutlich von Zellen der den Nerven umhüllenden Markscheiden und Weichteilgeweben ausgeht.

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Symptome

Bei Nervenscheidentumoren können Schmerzen, Schwäche bis hin zu Lähmungen, sowie Gefühlsstörungen auftreten. Diese Symptome können einzeln oder kombiniert vorkommen sind aber allesamt unspezifisch und  auch im Rahmen anderer, häufigerer Erkrankungen, wie degenerativen Veränderungen, möglich.

Ursachen

Darstellung des linken Unterarms mit einem kleinen und einem großen Neurofibrom (Pfeile).

Periphere Nervenscheidentumoren sind meist gutartige Tumoren, die von den Zellen der den Nerv umhüllenden Markscheiden ausgehen. Häufigster gutartiger Nervenscheidentumor ist das Neurinom, auch Schwannom genannt. Seltener sind Neurofibrome, Perineurinome und Nervenscheidenmyxome. Es kommen aber auch bösartige Nervenscheidentumoren auf, insbesondere der maligne periphere Nervenscheidentumor (MPNST).

Nervenscheidentumoren kommen im Zusammenhang mit erblichen Erkrankungen wie der Neurofibromatose Typ 1 und Typ 2, der familiären Schwannomatose und dem Carney-Komplex vor, können jedoch auch sporadisch auftreten. Bei einigen erblich bedingten Nervenscheidentumoren ist das Risiko einer bösartigen Entartung erhöht.

Diagnose

Darstellung des linken Oberschenkels bei einem Patienten mit Neurofibromatose Typ 2. Die Faserbündel des Ischiasnerven sind unterschiedlich stark aufgetrieben (Pfeil).

Da die Symptome von Tumoren peripherer Nerven unspezifisch sind, muss bei entsprechenden Beschwerden gegebenenfalls ein Nervenscheidentumor ausgeschlossen werden. Falls die Ergebnisse vorangegangener Untersuchungen (beispielsweise sonographische oder elektrophysiologische Untersuchungen) ebenfalls nicht eindeutig sein sollten, kann eine MR Neurographie sinnvoll sein.

Nutzen der MR-Neurographie für die weitere Diagnostik und Therapie

Die MR-Neurographie kann zwar entscheidende Hinweise liefern, ob es sich eher um einen gutartigen oder bösartigen Tumor handelt, aber die Beantwortung dieser Frage kann erst endgültig durch die pathologische Untersuchung einer Gewebeprobe erfolgen. Allerdings kann die MR-Neurographie entscheidende Hinweise liefern, um die Notwendigkeit einer Probenentnahme oder Operation, sowie gegebenenfalls das notwendige Ausmaß einer Operation abzuschätzen. Falls eine Operation notwendig ist, liefert die MR-Neurographie dem Operateur wichtige Informationen über die Ausdehnung des Tumors und die Lagebeziehung zum umgebenden Gewebe, was die Sicherheit eines operativen Eingriffs erhöhen kann.