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Osteosarkom

Sektion Orthopädische Onkologie und Septische Orthopädische Chirurgie

Definition der Erkrankung

Bei einem Osteosarkom (Knochensarkom, osteogenes Sarkom) handelt es sich um einen malignen Tumor, dessen Zellen in der Lage sind, Knochen oder Knochengrundsubstanzen zu bilden. Als häufigster bösartiger Knochentumor ist er durch aggressives Wachstum mit schweren Knochen- und Gelenkschäden charakterisiert. Osteosarkome entstehen vorwiegend in den langen Röhrenknochen, meistens in direkter Nähe zum Kniegelenk. Der Häufigkeitsgipfel befindet sich in der zweiten Lebensdekade am wachsenden Skelett. Das Osteosarkom ist der häufigste bösartige Knochentumor.

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Ursachen

Die Ursache für die Entstehung des primären Osteosarkoms ist nicht geklärt. Sekundäre Osteosarkome können auf der Grundlage einer zuvor bestehenden Osteodystrophia deformans (Paget-Syndrom) oder nach vorangegangener erhöhter Strahlenexposition entstehen. Bei 20 Prozent der Patienten sind bei Diagnosestellung bereits Metastasen nachweisbar.

Diagnose

Neben Anamnese und klinischer Untersuchung sind in der Regel eine konventionelle Röntgenaufnahme sowie zusätzlich eine Schnittbilddiagnostik des Lokalbefundes und - zum Ausschluss einer möglicherweise bereits aufgetretenen Metastasierung - der Lunge und der Bauchorgane erforderlich. Zur Absicherung der Diagnose und für eine weitere feingewebliche Beurteilung des Tumors werden immer  repräsentative Gewebestücke (Biopsie) im Rahmen einer offenen Probebiopsie aus dem Tumorareal entnommen und untersucht.

Krankheitsverlauf

Die Prognose bei einem Osteosarkom hängt sowohl vom histologischen Tumortyp, vom Differenzierungsgrad des Tumors (histopathologisches Grading) als auch vom Stadium der Erkrankung (Staging) nach der TNM-Klassifikation ab, wobei eine etwaige Fernmetastasierung berücksichtigt wird. Bei einem lokalisierten Osteosarkom sind durch eine interdisziplinäre Therapie mit neoadjuvanter Chemotherapie und operativer Tumorresektion Überlebensraten von über 70 % möglich.

Ablauf der Behandlung

Die Therapie des Osteosarkoms sollte ausschließlich in spezialisierten Zentren erfolgen.

Bei einem Osteosarkom lassen sich vier Stadien der Erkrankung unterscheiden, die jeweils bestimmte Ausbreitungscharakteristika haben:

  1. Lokalisiertes Osteosarkom ohne Nachweis von Metastasen
  2. Osteosarkom mit nachgewiesenen Lungenmetastasen
  3. Osteosarkom mit Metastasen außerhalb der Lunge (extrapulmonal)
  4. Rezidives Osteosarkom

Ein kurativer (heilender) Therapieansatz ist in der Regel nur dann möglich, wenn alle nacheisbaren Tumore operativ entfernt werden.

Bei sehr vielen Patienten sind bei Diagnosestellung bereits okkulte Metastasen, die mit Bildgebung nicht nachweisbar sind, vorhanden. Deshalb wird der operativen Therapie eine so genannte neoadjuvante Polychemotherapie vorgeschaltet. Diese erfolgt protokollgerecht im Rahmen von kooperativen Studien. Zur Zeit, nach Abschluss der EURAMOS Studie wird nach dem Standard Arm des EURAMOS-1 Protokolls behandelt. Im Anschluss an die neoadjuvante Polychemotherapie findet die operative Behandlung statt. Später wird die Chemotherapie fortgesetzt. Eine Strahlentherapie kommt aufgrund der geringen Strahlensensibilität bei einem Osteosarkom nur bei nicht operablen Tumoren im Rahmen der OSCAR Studie mit Schwerionenbestrahlung in Betracht.

Es gilt der Grundsatz, dass die Radikalität des operativen Eingriffes Vorrang hat vor dem Funktions- bzw. dem Extremitätenerhalt. Dabei versuchen wir jedes Mal, den Tumor im gesunden Gewebe komplett zu entfernen. Es stehen uns dafür aufwändige und modernste Operationstechniken zur Verfügung. Nach der Entfernung des lebensbedrohlichen Tumors lassen sich die durch die Operation entstandenen Defekte mit modularen, an die Defektsituation anzupassende Tumorendoprothesen oder mit einem biologischen Rekonstruktionsverfahren, d.h. mit körpereigenem Knochenersatz mittels Wadenbeintransplantation oder Spenderknochen rekonstruieren. Biologische Rekonstruktionsverfahren kommen besonders dann in Frage, wenn keine Gelenkbeteiligung vorliegt. In vielen Fällen können wir so eine Amputation vermeiden und die betroffene Extremität und deren Funktion erhalten. 

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