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Spinale Fehlbildungen

Neurochirurgische Klinik

Definition der Erkrankung

Spinale Fehlbildungen

Was sind spinale Fehlbildungen?

Unter dem Begriff Spinale Fehlbildungen werden Krankheitsbilder zusammengefasst, die auf eine Fehlentwicklung des Rückenmarks zurückzuführen sind. Diese können angeboren sein,oder z. B. durch Rückenmarksverletzungen oder Infektionen entstehen. 

Eine häufige Form der Fehlbildung ist die Syringomyelie. Dabei bildet sich im Rückenmark ein flüssigkeitsgefüllter Hohlraum, der das umliegende Rückenmark verdrängt und Druck auf die Nervenbahnen ausüben kann. Je nach Größe und Lage dieser „Höhle“ kann die Funktion des Rückenmarks beeinträchtigt werden. 

Neben der Syringomyelie werden auch andere Formen von Fehlbildungen des Rückenmarks an der Neurochirurgischen Klinik bei uns in Heidelberg behandelt:

  • Spina bifida aperta („Offener Rücken“)
  • Spina bifida occulta
  • Spinale Dysraphien
  • Dermalsinus
  • Tethered Spinal Cord

Weitere Informationen

Symptome

Symptome bei spinalen Fehlbildungen

Das Spektrum der Beschwerden, die z.B. durch eine Syringomyelie ausgelöst werden können, ist sehr breit. Unsere Patienten klagen manchmal über relativ geringe Beeinträchtigungen der Sensibilität bis hin zu schweren neurologischen Störungen wie Muskellähmungen, Muskelspastiken oder auch Störungen der Blasenfunktion.

Diagnose

So werden Spinale Fehlbildungen diagnostiziert

Wichtig für die Behandlung sind eine umfassende Anamneseerhebung und die körperliche Untersuchung. Insbesondere sind die Aufarbeitung des bisherigen Krankheitsverlaufs und die Bewertung des zeitlichen Verlaufs von Symptomen von besonderer Bedeutung. 

Zudem ist eine präzise Bild-Diagnostik per MRT, sowie eine elektrophysiologische Untersuchung und manchmal auch eine Urodynamik erforderlich.

Nur in Zusammenschau aller Informationen kann die Prognose der Erkrankung und vor allem der Nutzen einer möglichen Operation zuverlässig abgeschätzt werden.

Ablauf der Behandlung

So werden Spinale Fehlbildungen behandelt

An der Neurochirurgischen Universitätsklinik in Heidelberg werden regelmäßig Patienten mit spinalen Fehlbildungen jeden Alters behandelt. Da eine Operation nicht immer alle Symptome verbessern kann, ist die Patientenberatung ein zentraler Punkt unserer Behandlung. Die Behandlungskonzepte werden individuell mit dem Patienten besprochen und insbesondere die Ziele einer operativen Therapie ausführlich abgestimmt.

In der Regel ist es Ziel mit einer Operation die Beschwerden unserer Patienten zu lindern oder die neurologische Funktion zu verbessern. In manchen Fällen kann es aber auch Ziel sein das Rückenmark vor einer chronischen Schädigung zu bewahren und somit ein Fortschreiten von bestehenden Symptomen aufzuhalten. Denn, nicht immer lassen sich bestehende Symptome und Schädigungen des Rückenmarks durch eine Operation zuverlässig beheben. 

Bei einer Operation werden z. B.  Defekte der schützende Rückenmarkshäute verschlossen, Verwachsungen der Nerven mit der Nervenhaut und der Wirbelsäule gelöst oder die Bildung eines Hydrocephalus („Wasserkopf“) durch die Wiederherstellung einer ungestörten Zirkulation des Hirnwassers behandelt.

Um diese Eingriffe möglichst schonend und so sicher wie möglich zu gestalten, werden sämtliche Eingriffe am Rückenmark am Operationsmikroskop unter hoher Vergrößerung durchgeführt.

Zudem gehört ein intraoperatives elektrophysiologisches Monitoring zur Überwachung der Rückenmarksströme und der Rückenmarksfunktionen zum Standard solcher Operationen. Eine Veränderung der Rückenmarksfunktionen kann somit während der Operation unmittelbar diagnostiziert werden, was im Falle einer Verbesserung den Erfolg der Operation anzeigen kann. Im Falle einer Verschlechterung der Rückenmarksströme dient dies als Warnsignal für den Operateur. So können wir neurologischen Komplikationen deutlich verringern.

Bei vielen Symptomen und Beschwerden spinaler Fehlbildungen lässt sich die Ursache nicht operativ behandeln, oder nur mit einem hohen Risiko für neurologische Störungen. 

Häufig können jedoch Medikamente unseren Patienten eine Linderung der Symptome verschaffen, etwa bei schmerzhaften Muskelspasmen und Muskelverkrampfungen. 

Die gezielte Verabreichung der Medikamente (z.B. Baclofen) rückenmarksnah in den Nervenwasserraum ist dabei besonders wirksam und hilft das Auftreten von systemischen Nebenwirkungen zu minimieren. Zu diesem Zweck kann in einem kurzen operativen Eingriff eine spezielle Medikamentenpumpe mit einem Katheter in den Spinalkanal unter die Haut implantiert werden, worüber das Medikament dann kontinuierlich abgegeben werden kann.

Nachsorge

Konsequente Nachsorge bei operierten spinalen Fehlbildungen

Nach einer Operation ist eine konsequente Nachsorge der Patienten angezeigt. Nur durch regelmäßige Nachuntersuchungen kann eine Verschlechterung der Symptome erkannt und ggf. frühzeitig darauf reagiert werden. 

Die Nachsorgeuntersuchungen in unserer Klinik werden in der Regel durch den behandelnden Operateur und sein Team durchgeführt, um eine Kontinuität der Betreuung für unsere Patienten zu gewährleisten.

Das zeichnet uns aus

  • Langjährige Erfahrung und Expertise bei der chirurgischen Behandlung sämtlicher spinaler Fehlbildungen in jedem Patientenalter
  • Ausstattung mit modernster OP-Technologie (Operationsmikroskope, intraoperative Bildgebung mittels MRT, CT und Sonographie, Neuronavigation, interoperatives Neuromonitoring)
  • Interdisziplinäre Zusammenarbeit mit den benachbarten Fachkliniken der Universitätsmedizin Heidelberg (wie z. B. der Klinik für Orthopädie, Urologie)
  • Regelmäßige Nachsorge und umfassende Weiterbehandlung

Sprechstunden

  • Spezialsprechstunde Spinale Fehlbildungen / Syringomyelie

Spezialisten

  • Prof. Dr. med. Ahmed El Damaty

    Sektion Pädiatrische Neurochirurgie
    Personenzertifizierung der Neurochirurgischen Akademie „Pädiatrische Neurochirurgie“
    Zertifikat der DGNC „Pädiatrische Neurochirurgie“
    Baden-Württemberg-Zertifikat für Hochschuldidaktik

    Schwerpunkt

    Intrakranielle Endoskopie, neurochirurgische Erkrankungen im Kindesalter, kindliche Hirntumore, Hydrocephalus, Entwicklungsstörungen (ZNS), Spastikbehandlung


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  • Portrait von PD Dr. med. Basem Ishak
    Prof. Dr. med. Basem Ishak

    Sektion Wirbelsäulenchirurgie
    Zusatzbezeichnung Intensivmedizin, Sportmedizin

    Schwerpunkt

    Minimalinvasive und komplexe Wirbelsäulenchirurgie, endoskopische Wirbelsäulenchirurgie


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