Vaskuläre Malformation im Kopf-Halsbereich

Sektion Vaskuläre und Interventionelle Neuroradiologie

Definition der Erkrankung

Vaskuläre Malformation (VM) sind angeborene Fehlbildungen des Gefäßsystems. Sie sind bei Geburt meist nicht sichtbar, sondern werden oft erst während der Pubertät oder im jungen Erwachsenenalter bzw. während einer Schwangerschaft diagnostiziert. Man unterscheidet VM mit einem langsamen Fluss (sogenannte „venöse“ oder „lymphatische“ Malformationen) von Gefäßmissbildungen mit einem hohen Fluss und einer Kurzschlussverbindung zwischen Arterien und Venen (sogenannte „AV-Fisteln“ oder „AV-Malformation“). Etwa 40% der vaskulären Malformationen sind im Kopf-Halsbereich lokalisiert.

VM müssen von Hämangiomen unterschieden werden, bei denen es sich um eine nicht angeborene Gefäßneubildung handelt, die meist im Kleinkindalter auffällt und die sich in über 90% der Fälle spontan zurückbildet.

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Symptome

Mögliche Symptome von VM sind z.B. Schmerzen, wiederholte Blutungen, Druckgefühl oder auch Veränderungen der angrenzenden Knochen, z.B. des Kiefers. Typisch für venöse Malformationen ist eine Größenzunahme bei Kopf-Tief-Haltung oder Pressen.

Schnellfließende (high-flow“) Malformationen können - in Abhängigkeit ihrer Lokalisation- durch Blutungen, Schwirren, Schwellung oder Druckgefühl auffallen.

Ablauf der Behandlung

Therapie der Wahl bei ausgedehnten bzw. tiefen VM ist eine Verödungstherapie, die unter Röntgendurchleuchtung durchgeführt wird. Hierbei wird die VM direkt punktiert und ein geeignetes Sklerose-Medikamente, z.B. hochprozentiger Alkohol oder Äthoxysklerol-Schaum, eingespritzt wird. Der Eingriff wird aufgrund der kurz andauernden schmerzhaften Gefäßwandreizung in Vollnarkose durchgeführt; oft sind mehrere Behandlungen notwendig.

Sklerosierung einer venösen Malformation der rechten Oberlippe mit Äthoxysklerolschaum: Das Bild zeigt die oberflächliche Gefäßmissbildung im MRT (Pfeil) vor der Behandlung.
Das Bild demonstrieren den Befund zwei Tage nach der Sklerosierung.
Das Bild demonstrieren den Befund zwei Wochen nach der Sklerosierung: Es bildet sich zunächst eine oberflächliche Nekrose, die dann vollständig abheilt.

Die Behandlung von AV- Malformation erfordert eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen interventionellen Neuroradiologen, Kieferchirurgen, HNO-Ärzten und anderen Spezialisten. Bei der interventionellen Behandlung von AV-Fisteln und –Malformationen im Kopf-Hals-Bereich wird ein feiner Kunststoffkatheter über die Leistenschlager bis in die Gesichtsarterie, die die Gefäßmissbildung mit Blut versorgt, vorgeschoben. Über den einliegenden Katheter kann dann einen Flüssigembolisat oder Partikel eingebracht werden, die die erkrankten Gefäße verschließt. Diese Eingriffe werden teilweise in Vollnarkose durchgeführt. Für die genaue Planung des Eingriffs ist neben einer MRT auch die Durchführung einer diagnostischen Angiographie notwendig.

Angiographische Darstellung einer schnell fließenden Gefäßmissbildung des Unterkiefers mit typisch vergrößerten und geschlängelten arteriellen Zuflüssen, die in ein krankhaftes Gefäßnetz (Pfeile) münden.
Angiographisches Ergebnis nach zweimaliger Embolisation (mit Ethanol). Die zuführenden Gefäße sind kleiner, das krankhafte Gefäßnetz kommt nicht mehr zur Darstellung (schwarzer Ring).

Mögliche Komplikationen / Risiken

Insgesamt ist die Behandlung von VM im Kopf-Halsbereich sicher und relativ komplikationsarm. Bei der transkutanen Verödung von venösen Malformationen kommt es nach der Behandlung oft zu einer Schwellung und Schmerzen. Diese bilden sich jedoch in der Regel nach wenigen Tagen zurück. Theoretisch ist bei jeder Punktion auch die Verletzung von peripheren Nerven, Blutungen, Hautverfärbungen oder Infektionen mit der Folge von Gefühlsstörungen, Schmerzen bzw. Lähmungen möglich. Diese Komplikationen sind jedoch sehr selten.

Für eine ausführliche individuelle Beratung und Beantwortung weitergehender Fragen zur Behandlung von Gefäßmissbildungen im Kopf-Halsbereich stehen wir Ihnen in unserer neuroradiologischen für Sprechstunde bzw. in der Interdisziplinären Gefäßsprechstunde zur Verfügung.